Limfoma difús de cèl·lules B grans

Limfoma difús de cèl·lules B grans

Tipus	limfoma de cèl·lules B i limfoma no hodgkinià de cèl·lules B agressiu
Especialitat	oncologia
Clínica-tractament
Medicació ifosfamida, ibrutinib, bortezomib, venetoclax (en) , vincristina, doxorubicina, ofatumumab (en) , bendamustina, citarabina, everolimús, brentuximab vedotina, metotrexat, pegfilgrastim (en) , procarbazine (en) , obinutuzumab (en) , nivolumab (en) , idelalisib (en) , gemcitabine (en) , dexametasona, rituximab, vorinostat (en) , prednisona, etopòsid, lenalidomida, filgrastim (en) , ciclofosfamida, carboplatí, prednisolona i tisagenlecleucel (en)
Patogènesi
Associació genètica	CDC42BPB (en)
Classificació
CIM-11	2A81
CIM-10	C83.3
CIM-9	200.7
CIM-O	9680/3
Recursos externs
eMedicine	202969
MeSH	D016403
Orphanet	544
UMLS CUI	C0079744
DOID	DOID:0050745

El limfoma difús de cèl·lules B grans (LDCBG) és un tipus de limfoma de cèl·lules B, és a dir, un càncer de cèl·lules B o limfòcits B (un tipus de limfòcits que s'encarrega de produir anticossos). És la forma més comuna de limfoma no hodgkinià entre els adults,^[1] amb una incidència anual de 7-8 casos per 100.000 persones a l'any als EUA i el Regne Unit.^[2][3] Aquest càncer es presenta principalment en persones grans, amb una edat mitjana de diagnòstic d'aproximadament 70 anys,^[3] encara que pot ocórrer en adults joves i, en casos rars, nens.^[4] L'LDCBG pot sorgir en pràcticament qualsevol part del cos i, depenent de diversos factors, sovint és una neoplàsia maligna molt agressiva.^[5] El primer signe d'aquesta malaltia és normalment l'observació d'un tumor o infiltració de teixits de creixement ràpid que de vegades s'associa amb símptomes B sistèmics (p. ex. febre, pèrdua de pes i suors nocturnes).^[6]

Les causes d'aquest limfoma no s'entenen bé. Normalment, l'LDCBG sorgeix de limfòcits B normals, però també pot representar una transformació maligna d'altres tipus de limfoma (especialment limfomes de la zona marginal^[7]) o, en casos rars anomenats transformació de Richter, leucèmia limfocítica crònica.^[8] Una immunodeficiència subjacent és un factor de risc important per al desenvolupament de la malaltia.^[9] També hi ha infeccions pel virus d'Epstein-Barr (VEB),^[10][11] l'herpesvirus associat al sarcoma de Kaposi,^[12][13] el virus de la immunodeficiència humana (és a dir, el VIH)^[12] i el bacteri Helicobacter pylori^[7] associat amb el desenvolupament de determinats subtipus de limfoma difús de cèl·lules B grans. Tanmateix, la majoria dels casos d'aquesta malaltia s'associen amb l'adquisició gradual inexplicable d'un nombre creixent de mutacions gèniques i canvis en l'expressió gènica que es produeixen i promouen progressivament el comportament maligne de certs tipus de limfòcits B.^[14]

El diagnòstic d'LDCBG es fa eliminant una part del tumor mitjançant una biòpsia i després examinant aquest teixit amb un microscopi. Normalment, un hematopatòleg fa aquest diagnòstic.^[15] S'han identificat nombrosos subtipus d'LDCBG que difereixen en les seves presentacions clíniques, els resultats de la biòpsia, les característiques agressives, els pronòstics i els tractaments recomanats.^[16] Tanmateix, el tractament habitual per a la majoria dels subtipus d'LDCBG és la quimioteràpia combinada amb un fàrmac d'anticossos monoclonals que s'adreça a les cèl·lules B canceroses de la malaltia, normalment el rituximab.^[17] Mitjançant aquests tractaments, més de la meitat de tots els pacients amb LDCBG es poden curar;^[18] la taxa de curació global dels adults majors és inferior, però la seva taxa de supervivència a cinc anys ha estat al voltant del 58%.^[19]