PDPR

PDPR
Identifikatori
AliasiPDPR
Vanjski ID-jeviOMIM: 617835 MGI: 2442188 HomoloGene: 9948 GeneCards: PDPR
Lokacija gena (čovjek)
Hromosom 16 (čovjek)
Hrom.Hromosom 16 (čovjek)[1]
Hromosom 16 (čovjek)
Genomska lokacija za PDPR
Genomska lokacija za PDPR
Bend16q22.1Početak70,114,332 bp[1]
Kraj70,162,537 bp[1]
Lokacija gena (miš)
Hromosom 8 (miš)
Hrom.Hromosom 8 (miš)[2]
Hromosom 8 (miš)
Genomska lokacija za PDPR
Genomska lokacija za PDPR
Bend8|8 E1Početak111,821,262 bp[2]
Kraj111,863,706 bp[2]
Ontologija gena
Molekularna funkcija• [pyruvate dehydrogenase (lipoamide) phosphatase activity]
• oxidoreductase activity
Ćelijska komponenta• mitohondrija
• mitochondrial matrix
• citoplazma
Biološki proces• regulation of acetyl-CoA biosynthetic process from pyruvate
• GO:0016576 protein dephosphorylation
Izvori:Amigo / QuickGO
Ortolozi
VrsteČovjekMiš
Entrez

55066

319518

Ensembl

ENSG00000090857

ENSMUSG00000033624

UniProt

Q8NCN5

Q7TSQ8

RefSeq (mRNK)

NM_017990
NM_001322117
NM_001322118
NM_001322119

NM_198308

RefSeq (bjelančevina)

NP_001309046
NP_001309047
NP_001309048
NP_060460

NP_938050

Lokacija (UCSC)Chr 16: 70.11 – 70.16 MbChr 8: 111.82 – 111.86 Mb
PubMed pretraga[3][4]
Wikipodaci
Pogledaj/uredi – čovjekPogledaj/uredi – miš

Regulacijska podjedinica piruvat-dehidrogenazne fosfataze je protein koji je kod ljudi kodiran genom PDPR.[5]

Struktura

Kompletna cDNK PDPR, koja sadrži 2885 baznih parova, ima otvoreni okvir čitanja od 2634 nukleotida, koji kodiraju navodnu predsekvencu od 31 aminokiselinska ostatka i zreli protein od 847. Karakteristike nativnog PDPR uključuju sposobnost smanjenja osetljivosti katalitske podjedinice na Mg2 + i poništavanje ovog inhibitornog efekta poliaminom sperminom. Pretragom baza podataka o proteinima BLAST otkriveno je da je PDPr u daljnjoj vezi sa mitohondrijskim flavoproteinom dimetilglicin-dehidrogenaza, koji funkcionira u razgradnji holina.[6]

Aminokiselinska sekvenca

Dužina polipeptidnog lanca je 879 aminokiselina, a molekulska težina 99.364 Da.[7].

1020304050
MMFYRLLSIVGRQRASPGWQNWSSARNSTSAAEARSMALPTQAQVVICGG
GITGTSVAYHLSKMGWKDIVLLEQGRLAAGSTRFCAGILSTARHLTIEQK
MADYSNKLYYQLEQETGIQTGYTRTGSIFLAQTQDRLISLKRINAGLNVI
GIPSEIISPKKVAELHHLLNVHDLVGAMHVPEDAVVSSADVALALASAAS
QNGVQIYDRTSVLHVMVKKGQVTGVETDKGQIECQYFVNCAGQWAYELGL
SNEEPVSIPLHACEHFYLLTRPLETPLQSSTPTIVDADGRIYIRNWQGGI
LSGGFEKNPKPIFTEGKNQLEIQNLQEDWDHFEPLLSSLLRRMPELETLE
IMKLVNCPETFTPDMRCIMGESPAVQGYFVLAGMNSAGLSFGGGAGKYLA
EWMVHGYPSENVWELDLKRFGALQSSRTFLRHRVMEVMPLMYDLKVPRWD
FQTGRQLRTSPLYDRLDAQGARWMEKHGFERPKYFVPPDKDLLALEQSKT
FYKPDWFDIVESEVKCCKEAVCVIDMSSFTKFEITSTGDQALEVLQYLFS
NDLDVPVGHIVHTGMLNEGGGYENDCSIARLNKRSFFMISPTDQQVHCWA
WLKKHMPKDSNLLLEDVTWKYTALNLIGPRAVDVLSELSYAPMTPDHFPS
LFCKEMSVGYANGIRVMSMTHTGEPGFMLYIPIEYALHVYNEVMSVGQKY
GIRNAGYYALRSLRIEKFFAFWGQDINNLTTPLECGRESRVKLEKGMDFI
GRDALLQQKQNGVYKRLTMFILDDHDSDLDLWPWWGEPIYRNGQYVGKTT
SSAYSYSLERHVCLGFVHNFSEDTGEEQVVTADFINRGEYEIDIAGYRFQ
AKAKLYPVASLFTQKRRKDDMELSDLHGK
Simboli

C: Cistein
D: Asparaginska kiselina
E: Glutaminska kiselina
F: Fenilalanin
G: Glicin
H: Histidin
I: Izoleucin
K: Lizin
L: Leucin
M: Metionin
N: Asparagin
P: Prolin
Q: Glutamin
R: Arginin
S: Serin
T: Treonin
V: Valin
W: Triptofan
Y: Tirozin

Funkcija

Mitohondrijski kompleks piruvat-dehidrogenaze (PDC) katalizira oksidativnu dekarboksilaciju piruvata, povezujući glikolizu sa ciklusom trikarbonske kiseline i sintezom masnih kiselina (FA). Poznavanje mehanizama koji regulišu aktivnost PDC-a je važno, jer je inaktivacija PDC-a presudna za očuvanje glukoze kada je ima malo, dok je potrebna dovoljna aktivnost PDC-a, kako bi se omogućila proizvodnja ATP[]-a i FA iz glukoze. Mehanizmi koji kontroliraju PDC aktivnost sisara uključuju njegovu fosforilaciju (inaktivaciju) enzimima porodicve piruvat-dehidrogenazne kinaze (PDKs 1-4) i njenu defosforilaciju (aktivaciju, reaktivaciju) fosfatazom piruvat dehidrogenaza(PDP 1 i 2).[8]

Klinički značaj

Kako je PDPR uključen u regulaciju centralnog metaboličkog puta, njegovo je učešće u patofiziološkim osnovama bolesti vjerovatno, ali o tome do sada nije objavljeno istraživanje.[5]

Reference

  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000090857 - Ensembl, maj 2017
  2. ^ a b c GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000033624 - Ensembl, maj 2017
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ a b "Entrez Gene: Pyruvate dehydrogenase phosphatase regulatory subunit".
  6. ^ Lawson JE, Park SH, Mattison AR, Yan J, Reed LJ (decembar 1997). "Cloning, expression, and properties of the regulatory subunit of bovine pyruvate dehydrogenase phosphatase". The Journal of Biological Chemistry. 272 (50): 31625–9. doi:10.1074/jbc.272.50.31625. PMID 9395502.
  7. ^ "UniProt, Q8NCN5". Pristupljeno 8. 7. 2021.
  8. ^ Sugden MC, Holness MJ (maj 2003). "Recent advances in mechanisms regulating glucose oxidation at the level of the pyruvate dehydrogenase complex by PDKs". American Journal of Physiology. Endocrinology and Metabolism. 284 (5): E855-62. doi:10.1152/ajpendo.00526.2002. PMID 12676647.

Dopunska literatura

Content Disclaimer

Informasi ini disarikan dari Wikipedia dan disajikan kembali untuk tujuan edukasi. Konten tersedia di bawah lisensi CC BY-SA 3.0. Kami tidak bertanggung jawab atas ketidakakuratan data yang bersumber dari kontribusi publik tersebut.

  1. The information displayed on this website is sourced in part or in whole from Wikipedia and has been adapted for the purpose of restating it. We strive to provide accurate and relevant information, however:
  2. There is no guarantee of absolute accuracy. Wikipedia is an open, collaborative project that can be edited by anyone, so information is subject to change.
  3. It is not intended to constitute professional advice. The content displayed is for informational and educational purposes only. For important decisions (e.g., medical, legal, or financial), please consult a professional.
  4. Content copyright. Wikipedia is licensed under the Creative Commons Attribution-ShareAlike License (CC BY-SA). This means that content may be reused with appropriate attribution and shared under a similar license.
  5. Responsible use. Any risk arising from the use of information from this website is entirely the responsibility of the user.