Es hija del arquitecto y aristócrata castellano Juan Manuel Ruiz de la Prada y Sanchiz[5] y de una aristócrata catalana, María Isabel de Sentmenat y Urruela.[6] Tiene cuatro hermanos menores de padre y madre: Manuel, Ana Sandra, Félix e Isabel, y una hermana de parte de padre, Rachel. Estudió en la Escuela de Artes y Técnicas de la Moda de Barcelona.
Me llamaba Águeda, pero me cambié el nombre a Ágatha, algo que me costó bastante. A partir de ese día, ya en mi carné pone Ágatha.[7]
En cuanto al apellido, para ella "no sonaba" llamarse solamente Ágatha Ruiz. Desde pequeña se tomó el diseño y el vestuario como un trabajo, mas no como un juego.[8]
Comenzó a los veinte años a trabajar como ayudante en el estudio madrileño del modisto Pepe Rubio. Un año después, realizó su primer desfile en un centro de diseño de Madrid y participó en un desfile colectivo en el Museo de Arte Contemporáneo de Madrid. Tan solo un año después de esto, Ágatha abrió su primera tienda y expuso Trajes Pintados.
«Mi diseño es conceptual. Si eliminamos todo lo superfluo llegamos a la conclusión de que la moda ha de ser cómoda: cómoda para el cuerpo y para la mente, cómoda para quien la lleve y la mire, y cómoda de fabricar y destruir», señala Ágatha Ruiz de la Prada.
Aparte de crear líneas de ropa, entró en el negocio de los zapatos, perfumes, relojes, revestimientos cerámicas, ropa para el hogar, papelería y muebles decorados, vestuario teatral, ropa para muñecas, uniformes, medias, gafas, tapicería, disfraces, adornos para cocina (posavasos con diseños especiales, entre otros) y hasta etiquetas para botellas de vino. Ha publicado libros propios, diseñado portadas de libros y discos.
Durante los años 1980, en plena Movida madrileña, Ágatha Ruiz de la Prada se convirtió en una de las promotoras más importantes del movimiento y desde entonces ha seguido muy activa en la escena cultural y artística del país.
Ágatha Ruiz de la Prada comenzó a licenciar su marca en 1991 y actualmente[¿cuándo?] trabaja con más de cincuenta licenciatarios. Ha expandido su gama de productos desde ropa de mujer hasta muebles, puertas blindadas, cascos de moto, libros, accesorios para mascotas, lencería, cosméticos, vajillas, bolsos, joyería, vestidos de novia, teléfonos móviles, lámparas y velas de barco entre otros productos.[9] Su firma de moda también comercializa perfumes, en colaboración con la compañía de perfumes española Puig.
Los principales elementos que predominan y caracterizan sus diseños son los corazones, las rayas, los colores estridentes, las estrellas, los puntos y el juego. «Las tendencias y en particular algunos estilismos pueden llegar a hacer sufrir a la mujer. Para presumir no hay que maltratarse, unos tacones de vértigo y un cinturón que oprima resulta desagradable» asegura Ágatha Ruiz de la Prada.[8]
Fue la responsable de la proposición de ley que iguala a hombres y mujeres en la sucesión de los títulos nobiliarios (no afecta a la Corona), cuyo inicio de trámite fue aprobado el 18 de octubre de 2005 por el Congreso de los Diputados. La Ley 33/2006, de 30 de octubre, sobre igualdad del hombre y la mujer en el orden de sucesión, estableció que los títulos son heredados por el primogénito independientemente de su sexo: de esta forma pudo suceder en los títulos a su tío.[10]
El 11 de agosto de 2010, tras la muerte de su tío materno, Carlos de Sentmenat y Urruela, en 2005, obtuvo por sentencia judicial de su otro tío materno Santiago de Sentmenat y Urruela, ivmarqués de Orís, el marquesado de Castelldosríus con grandeza de España y la baronía de Santa Pau, en una demanda de casi cuatro años, convirtiéndose en la xiii marquesa de Castelldosríus, grande de España y xxix baronesa de Santa Pau.
En 2015, Miley Cyrus escogió dos de sus vestidos esculturas para los MTV Video Music Awards quien decía "Agatizarse" al usar sus diseños y era la mejor representación del espíritu de la marca.[8]
En noviembre de 2016, la diseñadora se separó del periodista Pedro J. Ramírez, tres meses después de haberse casado en Madrid. Obtuvieron el divorcio en 2017.[11]