Share to: share facebook share twitter share wa share telegram print page

 

Síndrome de Stevens-Johnson

Plantilla:Infotaula malaltiaSíndrome de Stevens-Johnson
modifica
Tipustrastorn cutani, eritema, reacció adversa cutània severa, síndrome i malaltia Modifica el valor a Wikidata
EpònimAlbert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson Modifica el valor a Wikidata
Especialitatdermatologia Modifica el valor a Wikidata
Patogènesi
Associació genèticaPSORS1C1 (en) Tradueix i POU5F1 (en) Tradueix Modifica el valor a Wikidata
Classificació
CIM-11EB13.0 Modifica el valor a Wikidata
CIM-10L51.1 i L51.2 Modifica el valor a Wikidata
CIM-9695.13 i 695.15 Modifica el valor a Wikidata
Recursos externs
OMIM608579 Modifica el valor a Wikidata
DiseasesDB4450 Modifica el valor a Wikidata
MedlinePlus000851 Modifica el valor a Wikidata
eMedicine1197450 i 1124127 Modifica el valor a Wikidata
Patient UKstevens-johnson-syndrome Modifica el valor a Wikidata
MeSHD013262 Modifica el valor a Wikidata
Orphanet537 i 36426 Modifica el valor a Wikidata
UMLS CUIC0038325, C1274933, C3658301, C3658302 i C0014518 Modifica el valor a Wikidata
DOIDDOID:0050426 Modifica el valor a Wikidata

La síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), abans anomenada síndrome de Lyell, és un tipus de reacció cutània immunitària greu davant determinats fàrmacs o els seus metabòlits, per regla general.[1] Junt amb la necròlisi epidèrmica tòxica (NET)[2] i la mixta Stevens-Johnson/necròlisi epidèrmica tòxica (SSJ/NET), la SSJ és la forma menys greu.[3] L'eritema multiforme (EM) es considera generalment una condició separada.[4] Els primers símptomes de la SSJ inclouen febre i símptomes com de grip.[3] Pocs dies després apareixen butllofes i la pell es pela formant zones ulcerades i doloroses.[3] Les membranes mucoses, com la boca, típicament també s'afecten.[3] Entre les complicacions s'inclou la deshidratació, sèpsia, bronquiolitis obliterant,[5] pneumònia i fallada de diversos òrgans.[3]

La causa més freqüent són certs medicaments com ara lamotrigina,[6] carbamazepina,[7] fenitoïna,[8] metotrexat,[9] al·lopurinol,[10] sulfonamida[11] o nevirapina.[12] Altres causes poden ser les infeccions per Mycoplasma pneumoniae[13] o citomegalovirus[14] i el consum d'olis comercials amb cannabidiol.[15] Sovint, és un procés idiopàtic.[16][3] Els factors de risc són el VIH/SIDA[17] i el lupus eritematós sistèmic.[18]

El diagnòstic de la SSJ es basa en la implicació de menys del 10 per cent de la pell.[16] Es coneix amb el nom de NET quan hi participa més del 30 per cent de la pell i es considera una forma intermèdia quan hi participa un 10-30 per cent.[19] Les reaccions SSJ/NET segueixen un mecanisme d'hipersensibilitat de tipus IV.[20] També s'inclou en el grup de les reaccions adverses cutànies greus la reacció per fàrmac amb eosinofília i símptomes sistèmics (síndrome de DRESS),[21] la pustulosi exantemàtica generalitzada aguda (AGEP)[22] i la necròlisi epidèrmica tòxica.[23]

El tractament té lloc generalment a l'hospital, en una unitat de cremats o de cures intensives.[24] El maneig terapèutic d'aquesta síndrome i de la necròlisi epidèrmica tòxica inclou la identificació i supressió de les seves causes, la medicació contra el dolor, els antihistamínics, els antibiòtics, les immunoglobulines intravenoses, els glucocorticoides tòpics[25] i la plasmafèresi en alguns casos.[26] Juntament amb la NET, la SSJ afecta entre 1 i 2 persones per milió i any.[3] L'inici típic té menys de 30 anys.[16] La pell sol regenerar-se entre dues o tres setmanes; tanmateix, la recuperació completa pot trigar mesos.[16] En general, el risc de mort amb SSJ és del 5 al 10 per cent.[3][27]

Referències

  1. ↑ Oakley, AM; Krishnamurthy, K «Stevens-Johnson Syndrome» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Abr 10; NBK459323, pàgs: 10. PMID: 29083827 [Consulta: 4 juliol 2024].
  2. ↑ Estrella-Alonso, A; Aramburu, JA; González-Ruiz, MY; Cachafeiro, L; et al «Toxic epidermal necrolysis: a paradigm of critical illness» (en anglès). Rev Bras Ter Intensiva, 2017 Oct-Des; 29 (4), pp: 499-508. DOI: 10.5935/0103-507X.20170075. PMC: 5764563. PMID: 29340540 [Consulta: 4 juliol 2024].
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 «Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis» (en anglès), 01-07-2015. Arxivat de l'original el 27 abril 2017. [Consulta: 26 abril 2017].
  4. ↑ Schwartz, RA; McDonough, PH; Lee, BW «Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis.». Journal of the American Academy of Dermatology, 69, 2, 8-2013, pàg. 173.e1–13; quiz 185–6. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.05.003. PMID: 23866878.
  5. ↑ Shabrawishi, M; Qanash, SA «Bronchiolitis Obliterans After Cefuroxime-Induced Stevens-Johnson Syndrome» (en anglès). Am J Case Rep, 2019 Feb 9; 20, pp: 171-174. DOI: 10.12659/AJCR.913723. PMID: 30737366 [Consulta: 5 juliol 2024].
  6. ↑ Betchel, NT; Fariba, KA; Saadabadi, A «Lamotrigine» (en anglès). StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing LLC, 2023 Feb 13; NBK470442, pàgs: 6. PMID: 29262021 [Consulta: 4 juliol 2024].
  7. ↑ Khoo, AB; Ali, FR; Yiu, ZZN; Ferguson, JE «Carbamazepine induced Stevens-Johnson syndrome» (en anglès). BMJ Case Rep, 2016 Mar 11; 2016, pp: bcr2016214926. DOI: 10.1136/bcr-2016-214926. PMC: 4800262. PMID: 26969368 [Consulta: 5 juliol 2024].
  8. ↑ Lobão, B; Martins, C; Sousa, M; Marques, S; Pedroso, E «Phenytoin-induced Lyell's syndrome» (en anglès). BMJ Case Rep, 2012 Des 10; 2012, pp: bcr2012007746. DOI: 10.1136/bcr-2012-007746. PMC: 4544985. PMID: 23230258 [Consulta: 13 juliol 2024].
  9. ↑ Akıncı, B; Siviş, ZÖ; Şahin, A; Karapınar, DY; et al «Stevens-Johnson Syndrome associated with methotrexate treatment for acute lymphoblastic leukemia: a case report» (en anglès). Arch Argent Pediatr, 2018 Jun 1; 116 (3), pp: e459-e462. DOI: 10.5546/aap.2018.eng.e459. ISSN: 1668-3501. PMID: 29756724 [Consulta: 27 juliol 2024].
  10. ↑ Anis, TR; Meher, J «Allopurinol-Induced Stevens-Johnson Syndrome (SJS)» (en anglès). Clin Pharmacol, 2023 Oct 2; 15, pp: 99-105. DOI: 10.2147/CPAA.S427714. PMC: 10557962. PMID: 37811521 [Consulta: 13 juliol 2024].
  11. ↑ Canter, NB; Smith, LM «Incomplete Stevens-Johnson Syndrome Caused by Sulfonamide Antimicrobial Exposure» (en anglès). Clin Pract Cases Emerg Med, 2019 Maig 29; 3 (3), pp: 240-242. DOI: 10.5811/westjem.2019.4.42551. PMC: 6682257. PMID: 31404173 [Consulta: 13 juliol 2024].
  12. ↑ Namayanja, GK; Nankya, JM; Byamugisha, J; Ssali, FN; Kityo, CM; Rwambuya, SD; et al «Stevens - Johnson syndrome due to nevirapine» (en anglès). Afr Health Sci, 2005 Des; 5 (4), pp: 338-340. DOI: 10.5555/afhs.2005.5.4.338. PMC: 1831939. PMID: 16615847 [Consulta: 13 juliol 2024].
  13. ↑ Beheshti, R; Cusack, B «Atypical Stevens-Johnson Syndrome Associated With Mycoplasma Pneumoniae» (en anglès). Cureus, 2022 Feb 2; 14 (2), pp: e21825. DOI: 10.7759/cureus.21825. PMC: 8896837. PMID: 35291539 [Consulta: 4 juliol 2024].
  14. ↑ Cruz, MJ; Mota, A; Baudrier, T; Gil-da-Costa, MJ; Azevedo, F «Stevens-Johnson syndrome associated with cytomegalovirus infection in a child with ependymoma» (en anglès). J Dermatol Case Rep, 2010 Abr 11; 4 (1), pp: 11-14. DOI: 10.3315/jdcr.2010.1043. PMC: 3157806. PMID: 21886739 [Consulta: 4 juliol 2024].
  15. ↑ Yin, HY; Hadjokas, N; Mirchia, K; Swan, R; Alpert, S «Commercial Cannabinoid Oil-Induced Stevens-Johnson Syndrome» (en anglès). Case Rep Ophthalmol Med, 2020 Feb 19; 2020, pp: 6760272. DOI: 10.1155/2020/6760272. PMC: 7053463. PMID: 32148986 [Consulta: 10 juliol 2024].
  16. ↑ 16,0 16,1 16,2 16,3 «Stevens-Johnson syndrome». Arxivat de l'original el 28 agost 2016. [Consulta: 26 agost 2016].
  17. ↑ Lagrew, M; Perryman, KL; Walker, A; Hahn, P «Stevens-Johnson Syndrome (SJS) As the Initial Presentation in a Patient With a New Diagnosis of HIV» (en anglès). Cureus, 2023 Des 10; 15 (12), pp: e50277. DOI: 10.7759/cureus.50277. PMC: 10775915. PMID: 38196436 [Consulta: 27 juliol 2024].
  18. ↑ Ahmed Eltahir NI; Elgenaid SN; Adam Essa ME; Ahmed AA; Sati Mohamed AS, Ali Hussein, MM; Abubaker A; et al «Recurrent Stevens-Johnson syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus: a case report» (en anglès). J Int Med Res, 2020 Oct; 48 (10), pp: 300060520964348. DOI: 10.1177/0300060520964348. PMC: 7585900. PMID: 33086898 [Consulta: 27 juliol 2024].
  19. ↑ Harris, V, Jackson, C; Cooper, A «Review of Toxic Epidermal Necrolysis» (en anglès). Int J Mol Sci, 2016 Des 18; 17 (12), pp: 2135. DOI: 10.3390/ijms17122135. PMC: 187935. PMID: 27999358 [Consulta: 5 juliol 2024].
  20. ↑ Hyzy, Robert C.. Evidence-Based Critical Care: A Case Study Approach (en anglès). Springer, 2017, p. 761. ISBN 9783319433417. 
  21. ↑ Schunkert, EM; Divito, SJ «Updates and Insights in the Diagnosis and Management of DRESS Syndrome» (en anglès). Curr Dermatol Rep, 2021; 10 (4), pp: 192-204. DOI: 10.1007/s13671-021-00348-z. PMC: 8577395. PMID: 34777921 [Consulta: 4 juliol 2024].
  22. ↑ Stadler, PC; Oschmann, A; Kerl-French, K; Maul, JT; Oppe EM; et al «Acute Generalized Exanthematous Pustulosis: Clinical Characteristics, Pathogenesis, and Management» (en anglès). Dermatology, 2023; 239 (3), pp: 328-333. DOI: 10.1159/000529218. ISSN: 1421-9832. PMID: 36702114 [Consulta: 8 juliol 2024].
  23. ↑ Adler, NR; Aung, AK; Ergen, EN; Trubiano, J; et al «Recent advances in the understanding of severe cutaneous adverse reactions» (en anglès). Br J Dermatol, 2017 Nov; 177 (5), pp: 1234–1247. DOI: 10.1111/bjd.15423. PMC: 5582023. PMID: 28256714 [Consulta: 4 juliol 2024].
  24. ↑ Rahesh, J; Al-Sukhni, L; Griswold, J «Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis management in the burn intensive care unit: A case series» (en anglès). Southwest Respir Crit Care Chron, 2022 Jul; 10 (44), pp: 40-44. DOI: 10.12746/swrccc.v10i44.1023. ISSN: 2325-9205 [Consulta: 10 juliol 2024].
  25. ↑ Matsumoto, K; Ueta, M; Inatomi, T; Fukuoka, H; Mieno, H; Tamagawa-Mineoka, R; et al «Topical Betamethasone Treatment of Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis with Ocular Involvement in the Acute Phase» (en anglès). Am J Ophthalmol, 2023 Set; 253, pp: 142-151. DOI: 10.1016/j.ajo.2023.05.010. ISSN: 1879-1891. PMID: 37182731 [Consulta: 4 juliol 2024].
  26. ↑ Chang, HC; Wang, TJ; Lin, MH; Chen, TJ «A Review of the Systemic Treatment of Stevens–Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis» (en anglès). Biomedicines, 2022 Ag 28; 10 (9), pp: 2105. DOI: 10.3390/biomedicines10092105. PMC: 9495335. PMID: 36140207 [Consulta: 4 juliol 2024].
  27. ↑ Hasegawa, A; Abe, R «Recent advances in managing and understanding Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis» (en anglès). F1000Res, 2020 Jun 16; 9, pp: F1000 Faculty Rev-612. DOI: 10.12688/f1000research.24748.1. PMC: 7308994. PMID: 32595945 [Consulta: 4 juliol 2024].

Bibliografia

Enllaços externs
Kembali kehalaman sebelumnya