Limfoma primari del sistema nerviós central

Limfoma primari del sistema nerviós central

Imatge per ressonància magnètica que mostra un limfoma no hodgkinià de limfòcits B del sistema nerviós central de la sella turca i l'hipotàlem, continuant amb el tecte (intensament àrees blanques al mig).
Tipus	primary brain tumor (en) i limfoma del sistema nerviós central
Especialitat	oncologia i hematologia
Clínica-tractament
Medicació tirabrutinib (en)
Classificació
CIM-9	200.5
Recursos externs
DiseasesDB	29451
eMedicine	article/1157638
Orphanet	46135
UMLS CUI	C0280803

Un limfoma primari del sistema nerviós central (LPSNC), també conegut com a microglioma i limfoma cerebral primari,^[1] és un tumor intracranial primari que apareix sobretot en pacients amb immunodeficiència greu (típicament pacients amb sida). Els LPSNC representen al voltant del 20% de tots els casos de limfomes en les infeccions per VIH (altres tipus són els limfomes de Burkitt i limfomes immunoblàstics). El LPSNC està altament associat amb el virus d'Epstein-Barr (VEB) (> 90%) en els pacients immunodeficients (com ara aquells amb sida i els immunosuprimits),^[2] i no té una predilecció per qualsevol grup d'edat en particular. La mitjana de CD4⁺ en el moment del diagnòstic és de ~50/ul. En pacients immunocompromesos, el pronòstic és generalment pobre. En pacients immunocompetents (és a dir, els pacients que no tenen sida o alguna altra immunodeficiència), poques vegades hi ha una associació amb la infecció pel VEB o altres virus d'ADN. En la població immunocompetent, els LPSNC solen aparèixer en pacients d'edat avançada entre els 50 i 60 anys. És important destacar que, s'ha informat d'haver augmentat la incidència de LPSNC en més de 10 vegades (de 2,5 casos a 30 casos per cada 10 milions d'habitants) en la població immunocompetent.^[3][4] La causa de l'augment de la incidència d'aquesta malaltia en la població immunocompetent és desconeguda.